vimeo.com
vimeo.com

Drhtanje ruku, gubitak ravnoteže tijela i kontrole pokreta – simptomi koji upućuju na bolest crne jezgre mozga!

Autor: prof. dr. Anđelko VRCA / 7Dnevno / 30. rujna 2016.

Bolest karakterizira nemogućnost usklađivanja jednostavnih pokreta ruku, nogu i tijela. Oboljela osoba može izvesti punom snagom i bez problema pojedinačne pokrete ruku, nogu i ostalih dijelova tijela, ali ne može uskladiti više tih pokreta

Gustoća živčanih stanica u mozgu nije svugdje podjednaka. One se nalaze u nakupinama koje se zovu moždane jezgre, moždani centri ili regije. Obično je ta „nakupina živčanih stanica“ u mozgu povezana uz određenu živčanu funkciju – bilo psihičku bilo fizičku. „Nakupine“ nisu međusobno potpuno odvojene jedna od druge, nego su povezane živčanim putevima i međusobno surađuju. Surađuju tako da se međusobno potiču ili prigušuju u svom radu. Tako se vrši suradnja živčanih centara, regija ili jezgara na razini cijelog mozga i one čine suradničku živčanu mrežu ili tzv. „neuron network“.

Donekle se može uzeti da u mozgu postoje posebne skupine međusobno povezanih jezgara ili središta koje su zadužene za naše pokretačke, fizičke, a posebne skupine onih koje su zadužene za misaone, psihičke funkcije. Pokretačke funkcije su povezane uz tri zasebna sustava moždanih jezgara koji se zovu piramidni, ekstrapiramidni i autonomni motorni sustav.

Nema pokreta bez suradnje velikog broja mišića

Kada su aktivne neke jezgre ili centri u piramidnom sustavu dolazi do stiskanja ili kontrakcije određenog mišića ili skupine mišića, a kada jezgra nije aktivna taj mišić ili skupina mišića su opušteni, mlohavi. Međutim, da bi se dobio pokret potrebna je suradnja velikog broja mišića. Smisleni pokret zahtijeva da se odredi: koji će se to biti mišić, koji su to još susjedni mišići koji mogu pomoći u izvođenju pokreta, koji su to mišići koji imaju suprotno djelovanje na pokret, da bi se oni omlohavili. Zatim je potrebno odrediti koliko dugo će trajati stiskanje dotičnog mišića i svih ostalih koji s njim surađuju kod pokreta i napokon kolikom snagom će biti stegnuti.

Sve to treba biti koordinirano, a za to je zadužen drugi redoslijed moždanih jezgara koji se zove ekstrapiramidni. To je koordinacijski motorni sustav koji koordinira aktivnost mišića da bi na kraju ta sveukupna aktivnost rezultirala onim što zovemo smisleni pokret. Koordinacija počinje na razini naše namjere, ideje, volje, želje da taj pokret izvedemo. Informacije o idejama ili namjerama idu u obadva sustava, onaj koji će dati naloge za obično stiskanje i opuštanje mišića, piramidni sustav, kao i u onaj koji će tu „šumu stiskanja i opuštaja velikog broja različitih mišića“ dovesti u sklad, ekstrapiramidni sustav.

Kako se mi ne rodimo s tim da znamo uspješno izvoditi sve potrebne skladne pokrete, to moramo naučiti. To učimo polaganim ali točnim izvođenjem svake faze posebno koje se kao obrazac nakon puno ponavljanja pohrani u „arhivi“ esktrapiramidnog sustava. Za spore pokrete mjesto pohrane su tzv. jezgre bazalnih ganglija, a za brze pokrete mjesto pohrane je u malom mozgu, koji isto tako spada u ekstrapiramidni sustav. Ti naučeni pokreti postaju obrazac ili šablona ili shema za koordinaciju kod izvođenja pokreta. Prema tom obrascu se, kao osnovi, vrši korekcija ili nadopunjavanje. Zato nakon što smo dobro istrenirali pokrete možemo ih izvoditi sve brže, točnije i ispravnije, jer smo pohranili u svom ekstrapiramidnom sustavu „osnovne obrasce“.

Ravnoteža tijela se isto tako postiže stiskanjem i otpuštanjem određenih mišića koji automatski prebacuju pojedine dijelove tijela da na jednoj strani ne bude veća težina nego na drugoj te da ne padnemo. Održavanje ravnoteže se također uči od najranijeg djetinjstva i napokon nauči, to jest pohrani i „u opisu posla“ ekstrapiramidnog sustava.

Posljedice bolesti jednog mišića ili grupe mišića živčanog sustava

Što se dogodi kada obole ili loše funkcioniraju pojedini od ovih motornih sustava.

Što se dogodi ako se ošteti piramidni, osnovni, grubi pokretački sustav? Tada nećemo do potrebne jačine i dovoljno dugo moći stisnuti neki mišić ili mišićnu grupu pa će nam pokret koji uključuje taj mišić ili tu mišićnu grupu biti slabiji nego što je to potrebno, nego što je bio prije ili nego je to na drugoj strani tijela u istim mišićima. To se zove pareza pokreta. Ako je oštećenje u piramidnom sustavu jako veliko onda uopće nećemo moći izvesti nikakav pokret koji uključuje taj mišić ili tu mišićnu grupu. To se zove paraliza pokreta.

Što se dogodi kada dođe do oštećenja samo ekstrapiramidnog sustava uz potpunu uredan ili uglavnom uredan i funkcionalan piramidni sustav? E tu se nalazi ono na što se odnosi na naslov ovog teksta, nastaju „ekstrapiramidne bolesti pokreta“ u koje spada Parkinsonova bolest (dalje u tekstu PB). Najjednostavnije rečeno, nastaje bolest, nemogućnost koordinacije, usklađivanja, inače mogućih jednostavnih pokreta ruku, nogu i tijela. Takva osoba može izvesti punom snagom i bez ikakvog problema jednostavne, reklo bi se pojedinačne pokrete ruku, nogu i ostalih dijelova tijela zasebno, ali ih ne može izvesti skladno i, ako ih je potrebno, da tako kažemo, uskladiti „više od jedan“. Mehanizam automatskog usklađivanja pokreta je manjkav. Kao da je izgubljeno ono što je naučeno. Osoba svaki put ponovno izvodi te pokrete kao da ih ponovno uči izvoditi a „nikada ne nauči“ nego uvijek ponovno. Kako nema naučenog automatizma u pokretima manjkava je i sposobnost u održavanju ravnoteže.

Drhtavica i zemljina sila teže

Kod osobe koja ima značajno oštećenje ekstrapiramidnog sustava, mišići neće biti napeti i opušteni „na mjeru“ koja je potrebna pokretima i to se neće fino automatski izmjenjivati nego će svi biti napeti na „istu mjeru“. Zbog te jednake napetosti svih mišića u stajanju osoba neće biti uspravna s ispruženim rukama i nogama nego će biti polusagnuta u trupu s polusavijenim rukama u laktu i nogama u koljenu. Dalje, mišići se neće moći opustiti nego će biti „borbe oko opuštanja i stezanja“ pojedinih grupa mišića pa će oni stalno igrati i stvarati karakteristično drhtanje, odnosno tremor u mirovanju. Taj tremor se najbolje vidi na okrajinama ruku, nogu i glave. Smatra se da je poticaj za to igranje zemljina sila teža kojoj napetost i opuštanje mišića i mišićnih grupa želi „ugoditi“. Zato u bestežinskom stanju, kada sile teže nema, kao i kod spavanja kada su prirodno pogašene jezgre ekstrapiramisnog sustava, nema tremora. Moglo bi se reći: kod značajno oštećenog ekstrapiramidnog sustava naš piramidni pokretački sustav koji je zdrav ne može automatski koristiti šablone i naučene obrasce pokreta koji su pohranjeni u našem ekstrapiramidnom sustavu jer je taj sustav – koji je „vlasnik“ tih obrazaca i šablona za određene pokrete – oštećen, bolestan, manjkav, te ne može isporučiti te šablone i obrasce. Moramo izvoditi „pokrete“ kao da ih učimo prvi put ili uglavnom kao da ih nismo dovoljno naučili. Pokreti ekstrapiramidnog bolesnika zapravo su najbliže toj prispodobi. Pokretački dio živčanog sustava „radi samo, ili uglavnom, na piramidnom sustavu“.

Ekstrapiramidni sustav može biti oštećen u svakoj od niza nekoliko desetaka nakupina živčanih centara, odnosno jezgara. Međutim, vrlo je karakteristično baš određeno oštećenje.

Naime, u nizu jezgara ekstrapiramidnog sustava, koje su i postavljene uzdužno od završetka kralježničke moždine, u tzv. moždanom deblu, pa sve do kore velikog mozga, najinteresantnije su dvije jezgre To je tzv. crna jezgra, Supstantia nigra, koja se nalazi u moždanom deblu i prugasta jezgra, Nukleus striatus, postavljena u velikom mozgu iznad nje, nekoliko centimetara više. One su u međusobnoj vezi tako da „žice“ ili niti živčanih stanica crne jezgre idu gore prema živčanim stanicama prugaste jezgre i dotiču ih, radeći spoj s njima. U tom spoju one živčanim stanicama prugaste jezgre daju kemikaliju koja se zove dopamin i taj dopamin pobuđuje, aktivira stanice prugaste jezgre.

PB nastaje propadanjem stanica crne jezgre i s njom propadaju „žice“, niti koje dolaze do prugaste jezgre. Prugastoj jezgri nema tko predati dopamin i ona je umrtvljena, nema ju tko aktivirati. Neaktivirana prugasta jezgra ne može zaustaviti, prigušiti, rad naredne jezgre ekstrapiramidnog sustava a to je kružna jezga, Globus palidus, koja „podivlja“ i tako dalje redom.

Nakon što kuglasta jezgra „podivlja“ cijeli sustav ekstrapiramidne regulacije se poremeti, i javlja se prethodno opisana klinička slika bolesti pokreta.

Poremećaji ravnoteže obično se prvi javljaju

Pokazalo se da se u kliničkoj slici ekstrapiramidne bolesti statistički najprije javljaju poremećaji ravnoteže. Pošto je to jedan vrlo raširen simptom poremećaja zdravlja teško je odmah, a osobito kod osoba srednjih godina, pomisliti na početak ekstrapiramidne bolesti. Tek kad se pojavi jedan od sljedeća tri znaka ekstrapiramidne bolesti a to su: usporenost s oskudnim sukretnjama i oskudnom mimikom lica, uključujući i oskudne treptaje očnih kapaka, povišen otpor mišićima ruku i nogu ili drhtanje vanjskih dijelova ruke ili noge u mirovanju, a ne u pokretima, tada bude jasno da je i onaj prethodni znak, neravnoteža, bio pridruženi četvrti znak ekstrapiramidne bolesti.

Liječenje počinje davanjem lijekova koji sadrže dopamin, jer njega nedostaje u prugastoj jezgri. Ako se pojave znakovi poboljšanja onda je to PB, a ako se ne pojave znakovi poboljšanja onda to nije PB. To je onda ekstrapiramidna bolest, ali nije PB. Taj mehanizam je potpuno upoznat prije šezdesetak godina. Za to otkriće je dodijeljena Nobelova nagrada pedesetih godina prošlog stoljeća ovećoj grupi autora.

Izgleda da je crna jezgra mjesto najčešćeg oštećenja u ekstrapiramidnom sustavu, reklo bi se ona je u ekstrapiramidnom motornom moždanom sustavu najranjivija. To je jedan od dijelova mozga koji se tijekom života najprije potroši, ostari. Nekada se zna dogoditi da je crna jezgra „starija po svojoj istrošenosti“ od ostalog mozga za desetak godina. Odnosno kao da sav ostali mozak ima 70 godina, a crna jezgra 85. U tom slučaju ćemo imati čovjeka koji ima grubu fizičku snagu sedamdesetogodišnjaka a koordinacija pokreta 85 godišnjaka. Kako je najimpresivniji dojam pokreta kod ljudi sposobnost koordinacije tako ćemo prije imati dojam da se kod tog čovjeka prije radi o 85-godišnjaku nego 70-godišnjaku, kako mu piše u domovnici.

Dodavanjem dopamina nadoknadi se ono čega nedostaje i prilično se mogu poništiti znakovi bolesti odnosno znakovi loše koordinacije pokreta. Kada dođe do velikog oštećenja na drugim mjestima ekstrapiramidnog niza jezgara to nam za sada ne uspijeva niti detektirati, a niti ispraviti. Dakle hvatači, receptori dopamina postoje u stanicama prugaste jezgre, ali nema dopamina, a kad ga mi nadoknadimo tabletam imamo u prugastoj jezgri i hvatače i dopamin. Obratno, potvrđujemo da je zatečeni poremećaj pokreta baš PB, a ne neka drukčija ekstrapiramidna bolest, ako se na dodani dopamin smetnje povuku ili smanjuju. Ako se te smetnje ne povlače niti smanjuju onda oštećenje nije u visini crne jezgre nego negdje drugdje, a to zovemo ekstrapiramidni sindroma – to nije PB. Može li se to dokazati i drukčije? Može – pretragom koja mjeri “kapacitet hvatača” dopamina u prugastoj jezgri. Ako je taj kapacitet dovoljan znak je da nedostaje dopamina, da je oštećen proizvođač dopamina, a to je crna jezga. Ta pretraga se zove Dat-Scan.

Zasad nema trajnog izlječenja

Postavlja se pitanje može li se tako Parkinsonove bolesti liječiti trajno. Na žalost, ne. Naime dodani dopamin nije prirodni i „nešto mu nedostaje“, a to prepoznaju hvatači dopamina u prugastoj jezgri te oni s vremenom atrofiraju, nestaju, te se dodanim dopaminom prugasta jezgra ne može aktivirati i ponovno se vraćaju simptomi loše regulacije pokreta, ali ovaj put ne samo zbog oštećenja crne, nego i prugaste jezgre. Naprotiv, događa se sljedeći fenomen: dopamin koji je prije bio dovoljan da aktivira prugastu jezgru zbog nedostatka hvatača u prugastoj jezgri je nepotrošen, ima ga suviše. Kako je on u suvišku „šeta se po mozgu“ i podržava neke druge jezgre u mozgu koje „rade na dopamin“, a to su jezgre psihičkih funkcija, tako da tu radi „zbrku“. Pojavljuju se pored poremećaja koordinacije pokreta i psihičke smetnje halucinacije, psihoza i slično. Zato kod bolesnika koji dugo uzimaju sve veće i veće količine dopamina, a smetnje koordinacije se i pogoršavaju, trebamo smanjivati a ne povećavati tablete s dopaminom.

Pokušaj liječenja ovih smetnji električnom stimulacijom prugaste jezgre kao nekim „pace makerom“ je davno izveden. Još prije šezdesetak godina, kako na biološkim modelima tako i kod čovjeka. Uspjeh je “djelomičan” – osim u onoj ekstrapiramidnoj slici bolesnika koji su imali samo „nepopustljivu stegnutost“ nekih mišića u tijelu trajno ili povremeno kao tzv. mišićne distonije. Zašto? Jedno objašnjenje kaže zato što je prugasta jezgra sama u sebi sastavljena od desetaka manjih jezgara s vrlo kompliciranim međusobnim odnosima, a električna stimulacija je pregrub fizikalni događaj za te „fine“ odnose.

Karakteristična stanja koja idu uz pojavu PB-a su neka traumatska stanja, smetnje moždane cirkulacije, kao i otrovanja na koja je posebno osjetljiva crna jezgra, a to su otrovanja manganom kao teškim metalom i ugljičnim monoksidom, kako kronična tako i akutna. Zašto traume? Naime, crna jezgra je vrlo gusta i teža od okolnog tkiva pa se kod naglih pokreta u traumana zbog tromosti duže i dalje giba u lakšem mediju te je sklona kidanju veza s okolnim jezgrama, a tu je prvenstveno kidanje veza s prugastom jezgrom iznad sebe. U zadnje vrijeme se “apostrofiraju” pesticidi, a drži se da i kronična primjena nekih lijekova nije baš pogodna za crnu jezgru.

 

 

Klinički test i daljnja istraživanja

Kako se klinički može najjednostavnije „testirati“ manjkava funkcija ekstrapiramidnog sustava? Zamolite osobu da radi nekoliko fizičkih radnji koje treba raditi istovremeno zajedno sa stanovitim misaonim radnjama. Obično dolazi do pogrešaka. Mlađa i zdrava osoba to može izvršiti uz malo napora te sve bolje i bolje, a osoba s poteškoćama po ekstrapiramidnom tipu vrlo teško i vrlo oskudno te nikako ne može tu aktivnost poboljšavati.

U kojem smjeru bi za sada trebalo pogurati istraživanja da se poboljša stanje bolesnika s PB-om? Autor ovog teksta zajedno sa svojom suradnicima radi na dizajniranju ispitivanja sa svrhom otkrivanja da li poboljšanje „dopamina“, koji bi trebao biti što prirodniji, može duže održavati na životu hvatače, receptore, u prugastoj jezgri.

 

 

Autor: prof. dr. Anđelko VRCA / 7Dnevno / 30. rujna 2016.

ZADNJE VIJESTI